Rachelle Weiler Kinderen 26 jun 2019, 07:22

Leestijd: 5 minuten

Epilepsie bij kleine kinderen: alles over het syndroom van West

Als je net moeder bent geworden, is de gezondheid van je kindje het allerbelangrijkst voor je. Toch kunnen al in het eerste jaar afwijkingen voordoen. Eén daarvan is het Syndroom van West. Dit veroorzaakt epilepsie bij kinderen tot 2 jaar.

Het syndroom van West is een ernstige aandoening die zich kan manifesteren bij kleine kindjes. Bij de meeste baby’s komt het tussen de 3 en 9 maanden tot uiting. Het veroorzaakt spasmes die veel weg hebben van krampen.
In dit artikel lees je wat de symptomen precies zijn, waardoor de epilepsie wordt veroorzaakt en hoe het te behandelen.

De symptomen van het syndroom van West

Het belangrijkste symptoom van het syndroom van West zijn de zogeheten ‘Salaamkrampen.’
Het hoofd, armen of benen van de baby worden plotseling worden gestrekt, of juist samengetrokken. De aanvallen doen zich meestal voor vlak voordat de baby in slaap valt, of als de baby wakker wordt. Het kan zich echter ook vlak voor- of na het eten voordoen.
De krampen doen de baby geen pijn, maar soms kunnen ze er wel wat spierpijn aan overhouden, omdat de de spieren zich in een korte tijd intens aanspannen. De krampen doen zich meestal in reeksen van meerdere krampen achter elkaar voor. In het begin van de aandoening doen zich meestal 2 tot 5 krampjes achter elkaar voor. Zodra de aandoening echter verder gevorderd is, kunnen zich wel tussen de 20 en 100 krampen achter elkaar voordoen.

Omdat de krampen zich vooral bij jonge baby’s uiten, kunnen ze in eerste instantie nog wel eens verward worden met buikkrampjes. De gevolgen van de krampen van het syndroom van West zijn echter veel ernstiger.
Uit onderzoek blijkt dat baby’s met het syndroom van West een stagnerende ontwikkeling hebben, zowel mentaal als fysiek. Het onderzoeken van de oorzaak en het kiezen van de juiste behandeling moet dus zo snel mogelijk gebeuren.

Oorzaken

Het syndroom van West kan meerdere oorzaken hebben. Door middel van specialistisch onderzoek kan de oorzaak achterhaald worden:

Genetische syndromen: door een afwijking in genetisch materiaal, kan het syndroom van West tot uiting komen. Er zijn meerdere genetische syndromen die epilepsie tot gevolg kan hebben. De meest voorkomende ervan is het syndroom van Down.

Hersenbeschadiging: Dit is de meest voorkomende oorzaak van de epilepsie. De hersenen kunnen beschadigd zijn tijdens de zwangerschap of bevalling door zuurstoftekort, of door een hersenbloeding als de baby te vroeg is geboren. Ook door hersenvliesontsteking en een val op het hoofd kan er beschadiging optreden.

Stofwisselingsziekte Uit onderzoek is gebleken dat baby’s met een stofwisselingsziekte een grotere kans op het syndroom van West hebben. Een stofwisselingsziekte is een erfelijke ziekte die zich op allerlei verschillende manieren kan uiten. Het kan bijvoorbeeld problemen geven op het gebied van beweeglijkheid en motoriek, maar het kan ook het leervermogen aantasten.

Door middel van bloedonderzoek bij zowel de baby als de ouders, MRI scans en EEG’s kan er vaak bepaald worden wat ten grondslag ligt aan het syndroom van West. Bij ongeveer 1 op de 5 baby’s kan er echter geen oorzaak worden gevonden. Dit wordt ook wel een idiopatisch syndroom van West genoemd. Uit onderzoek blijkt echter wel dat baby’s uit deze groep de grootste kans hebben op volledig herstel.
Bij de bovenstaande oorzaken wordt er over een symptomatisch syndroom van West gesproken.

Behandeling van het syndroom van West

Het syndroom is moeilijk te behandelen. Volledige genezing komt ook maar bij weinig van de patiênten voor. Het belangrijkste is dat de epilepsie en de bijbehorende salaamkrampen worden onderdrukt. Hiervoor krijgt de baby medicatie. Dit kunnen zowel corticiosteroïden zijn, maar ook Anti-Epileptica.
Er zal een periode volgen waarin er meerdere medicijnen worden getest. De effectiviteit ervan kan gemeten worden met een EEG.

Als geen enkel medicijn aanslaat om de epilepsie te onderdrukken, dan kan er gekozen worden voor een epilepsie-chirurgie. Hierbij wordt het deel dat de aanvallen veroorzaakt, verwijderd. Deze ingreep wordt tot op heden alleen in het UMC in Utrecht uitgevoerd.

Vooruitzichten

In principe groeien alle baby’s op een leeftijd van 2 jaar over het syndroom van West heen. Maar ongeveer 70% van de patiënten ontwikkelt daarna een nieuwe variant van epilepsie. De meest voorkomende variant is het syndroom van Lennox-Gastaut.

Bij 30% van de patiënten blijft de epilepsie volledig weg. Zij hebben de grootste kans op een normaal verloop in ontwikkeling.
Bij slechts 1 op de 25 patiënten ontwikkelt zich relatief normaal, vergeleken met kinderen van dezelfde leeftijd zonder het syndroom van West. Bij de grootste groep zal zich altijd een achterstand manifesteren, in lichtere of ernstigere vorm.
In de eerste twee jaar kan er echter wel hersenschade opgelopen zijn, of een achterstand in de ontwikkeling en/of groei.

Als er sprake is van een lichte vorm van het syndroom van West, zal de levensverwachting nauwelijks afwijken van die van een gezond persoon. Hoe ernstiger de vorm echter is, en van hoe meer bijwerkingen een baby last heeft, hoe groter de kans is dat zij eerder overlijden. Uit onderzoek blijkt dat ongeveer 5% van de patiënten voor het 5e levensjaar sterft.

Het syndroom van West samenvattend

• Het Syndroom van West komt bij ongeveer 1 op de 4000 tot 6000 baby’s voor. Dit zijn vaker jongens.
• Het syndroom uit zich meestal bij baby’s tussen de 3 en 10 maanden oud, maar het kan tot 2 jaar tot uiting komen.
• Het syndroom wordt getypeerd door Salaamkrampen. Dit zijn krampjes van een paar seconden waarbij de baby het lichaam heel erg aanspant of uitrekt. Er volgen meestal meerdere episodes achter elkaar.
• Het syndroom van West moet na diagnose direct behandeld worden met medicatie. Zo lang de baby geen medicatie krijgt, is de kans groot dat het zich fysiek en mentaal niet verder ontwikkelt. Hoe sneller het syndroom ontdekt wordt, hoe beter de kansen zijn om het onder controle te krijgen.
• Ongeveer 30% van de baby’s groeit over de epilepsie heen en ontwikkelt zich normaal. 70% ontwikkelt na het tweede levensjaar een andere vorm van epilepsie, met achterstand in ontwikkeling als gevolg.

Lees ook:

• Alles dat je moet weten over het Alice in Wonderland syndroom
• Wat is Taaislijmziekte precies?
• Vergroeiing van de schedelnaden: alles over Craniosynostose
• Weten dat je blind en doof wordt; alles over het syndroom van Usher